外科学(下册)

第六节 其他血管疾病

    一、先天性血管畸形

    (一)发病特点:临床上,我们遇到的脉管性疾病多数是脉管畸形,也就是说,真正的血管瘤所占脉管性疾病的比例并不大,尤其是成人的脉管性疾病,绝大多数是脉管畸形。因为血管瘤在儿童时期有自然消退趋势.故到成年时期,脉管性疾病几乎已经没有真正的血管瘤(血管瘤遗迹除外)。而儿童时期的脉管性疾病则既有可能是血管瘤,也有可能是脉管畸形,至于两者的构成比孰多孰寡,目前这方面的调查资料还未完善。一般认为.儿童时期的脉管性疾病以血管瘤较多见。

    (二)临床表现:增生期最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨(草)梅状。随婴儿第一生长发育期,约在4周以后快速生长,此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部,不但可招致畸形,还可影响运动功能,诸如闭眼、张口运动等;有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期,即4~5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的,病损由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。据统计,约50%~60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;约10%~30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着,浅疤痕,皮肤萎缩下垂等体征。

    (三)诊断要点:表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断。

    (四)治疗方案:目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也应及时给予一定的干预治疗。

    目前,治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多,但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科,特别是显微外科技术的进步,对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能,并将为更多的医师所采用。

    二、颈动脉体瘤

    (一)发病特点:颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤,为副神经节瘤的一种,发生于颈总动脉分叉部位的颈动脉体。任何年龄均可发病,多数生长缓慢,表现出良性肿瘤的特征,5%~10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现,可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。

    (二)临床表现:本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块,多数生长缓慢,发生恶变或瘤体内变性者,短期可迅速增大。可出现局部压迫症状,如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状,压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳,压迫舌下神经出现伸舌偏斜,压迫交感神经出现Horner综合征,压迫气管出现呼吸困难等。少数患者合并颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。有的肿瘤可向咽部生长,检查时咽侧壁饱满、膨隆。因颈动脉体瘤附着于动脉鞘,故可向侧方移动,但垂直方向活动受限。部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。颈动脉体瘤的最典型体征是Fontaine征:下颌角下的颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位,肿块可水平方向移动少许,但不沿颈动脉方向移动。

    (三)诊断要点:颈动脉体瘤术前较难与其他良性肿瘤相鉴别,常依据辅助检查及术中发现,术后病理诊断。颈部生长缓慢的无痛性肿块,伴或不伴压迫症状,部分可闻及杂音或触及震颤,结合Fontaine征及超声、CT提示颈动脉分叉处密度增高阴影,动脉造影见颈总动脉向浅侧移位,颈内和颈外动脉分开,肿瘤血管丰富且与颈内或颈外动脉交通,多可明确诊断。

    (四)治疗方案:治疗以手术切除为主,由于瘤体血供丰富,病变部位特殊,手术风险大、出血多。术前颈动脉压迫训练有助于颅内侧支循环的建立。手术方式有肿瘤剥离术、肿瘤切除并血管重建术及肿瘤切除并血管结扎术。


先天性血管畸形颈动脉体瘤

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