一、发病特点：肝硬化时，大量肝细胞变性、坏死，肝细胞纤维增生及结节形成，引起肝细胞排列紊乱，肝内结构及毛细血管网与肝小叶窦状隙的沟通管网严重破坏，迂曲、狭窄和阻塞，使来自消化道的大量血液回流受阻，淤滞在门静脉系统，无法顺流回心，引起门静脉高压，血管扩张。门静脉压力升高达到一定程度，血液就会另找出路。平时很少开通的支流，在门静脉高压及大量血液冲击下逐渐开放以缓解压力，从而导致门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放，常见有食道、胃底静脉。食道静脉细而表浅，门静脉瘀血的大量涌入，使其静脉扭曲怒张，状似蚯蚓，形成食道下端静脉曲张。另外还有腹壁静脉曲张及痔静脉扩张等。
二、临床表现：
1、脾肿大：主要由于门静脉压增高后脾脏慢性淤血，脾索纤维组织增生所致，一般为轻、中度肿大，部分可平脐或达到脐下。在上消化道出血时，脾脏可暂时缩小，甚至不能触及。
2、侧支循环的建立和开放：门静脉与体静脉之间有广泛的交通侧支，在门静脉压增高，超过200mmH2O时，为了使淤滞在门静脉的血液回流，这些侧支开放，血液强行通过一些侧支回流入心脏，而使这些侧支血流量增大而变粗，临床上有三大重要的侧支开放：食管下段与胃底静脉曲张；腹壁静脉曲张；痔静脉曲张。
3、腹水：腹水是肝硬化代偿功能减退最突出的体征，提示已属失代偿期，少量腹水患者可无明显症状，大量腹水可使腹部明显膨隆，腹壁紧张发亮，脐外凸；其发生机制比较复杂，最基本因素是门脉高压、肝功能障碍、血浆胶体渗透压降低。
4、呕血和黑便：半数人后期会出现此症，出血量大且急。由于肝功损害使凝血酶原合成发生障碍，加上脾功能亢进血小板减少，以致出血不易自止。可反复发生，出血量大时可休克危及生命。
三、辅助检查：
1、血象：血细胞计数减少，最为明显的是白细胞计数降至3×109/L和血小板计数降至（70~80）×109/L
2、肝功能检查：血浆白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置；凝血酶原时间延长。同时还应做乙肝病原免疫学和甲胎蛋白检查。
3、腹部超声波检查：可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；用多普勒超声可以测定血流量，门静脉高压时门静脉内径≥1.3cm.
4、食管吞钡X线和内镜检查：主要观察食管-胃底静脉的曲张情况。
5、腹腔动脉造影和静脉相或直接肝静脉造影：可以确定门静脉受阻部位及侧支循环的情况，对手术方式有参考价值。造影剂血流显影术的分期 将导管插入肝静脉或脾静脉， 注射造影剂，分别行肝静脉和脾静脉造影，观察门静脉充盈情况。门静脉高压早期可见门静脉充盈良好 造影剂全部或大部分流向肝内， 提示门静脉血流是向肝的；随着病情加重，流向肝内的血流受阻，造影剂停留在门静脉系统内，有明显的肝内门静脉分支显影；病情严重时，门静脉内可无造影剂显示， 向肝血流严重受阻，提示门静脉为离肝血流。
四、诊断要点：总之，脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现，尤其是侧支循环的建立和开放对门静脉高压的诊断有特征性意义。Child分级：门静脉高压症患者的手术死亡率与其肝功能代偿状态有密切的关系。Child将肝硬化患者的肝功能根据临床和实验室检查分为3级。其中A、B级的手术死亡率明显低于C级，治疗效果较好。其具体分级标准如下表：
特别提示：如果是PBC（原发性汁性肝硬化）或PSC（原发性硬化性胆管炎）：总胆红素(umol/L）：17－68为1分，68－170为2分，>170为3分。
分级：
A级：5－6分 手术危险度小，预后最好，1~2年存活率100%~85%；
B级：7－9分 手术危险度中等，1~2年存活率80%~60%；
C级：≥10分 手术危险度较大，预后最差，1~2aa年存活率45%~35%。
五、治疗方案：
（一）非手术治疗：
1、一般治疗：门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。
2、降低门静脉压的药物治疗：
（1）血管收缩剂包括：①血管加压素及其同类物：可使内脏小动脉收缩，门静脉血流减少，主要用于食管静脉曲张破裂出血的治疗。由于血管加压素对心脏血管副作用大，故主张与硝酸甘油并用。其同类物三甘氨酸赖氨酸加压素(特利加压素)几乎无心脑血管副作用，半衰期长，止血率高。②生长抑素及其同类物：生长抑素可抑制胰高血糖素、血管活性肽等血管扩张肽的产生和释放，收缩内脏血管，减少门静脉血流，同时抑制胃酸、促胃泌素等物质的分泌，创造有利的止血环境。其控制食管静脉曲张出血的有效率是45%~90%，与血管加压素、三腔二囊管压迫、注射硬化剂治疗疗效相近，但副作用少。③肾上腺素能受体阻滞剂：常用药有普萘洛尔、纳多洛尔，多用于预防静脉曲张病人的初发和再发出血，但不能降低死亡率。普萘洛尔使用宜从小剂量开始，根据病情调整。纳多洛尔不在肝脏代谢，不影响肾血流，较普萘洛尔副作用小。
（2）血管扩张剂包括：①硝酸酯类：有硝酸甘油、5-单硝酸及二硝酸异山梨醇酯。一般不单独用于急性静脉曲张出血的治疗。硝酸甘油与血管加压素联用，以减少副作用，并可使其用量加大。硝酸酯类药物与普萘洛尔联用，可进一步降低门静脉压力，用于门静脉高压出血的初级及二级预防。③α肾上腺素能受体阻滞剂：使肝内小血管扩张，降低门静脉流出道及肝外侧支循环阻力。此类药物有酚妥拉明、哌唑嗪等，应用相对较少，多用于预防食管静脉曲张出血。③钙通道阻滞剂：可松弛血管平滑肌，降低肝内外静脉阻力，使门静脉压力下降，主要用于预防静脉曲张的初发及再发出血。目前应用的药物有硝苯地平、维拉帕米和汉防己甲素。
3、内镜治疗：随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。
4、介入治疗：主要有：①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）；②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术（PIE）；③经皮经肝门静脉栓塞术（PTO）；④经回结肠静脉栓塞术（TIO）；⑤脾动脉栓塞术；⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）；⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）；⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。
5、三腔二囊管压迫止血法：是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。
（二）手术治疗：对各种治疗门静脉高压症手术进行综合性评价结果及结论是：门体分流术控制出血的近期及远期效果满意;且可缓解胃粘膜病变，其主要问题是门静脉向肝血流减少,甚至形成离肝血流，术后严重影响肝脏功能及脑病的发生,还有分流口血栓形成引起再出血的可能；远端脾肾静脉分流术由于存在“胰腺虹吸”现象,门静脉血流逐渐减少,可失去选择性分流意义；断流术阻断了门奇静脉间的反常血流,可防治曲张静脉破裂出血,又能保持门静脉的向肝血流，但术后再出血率较高,且无助于门静脉高压性胃病；分流加断流的联合术式既能保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血供,又能疏通门静脉系统的高血流状态,是一种较理想的治疗门静脉高压症的手术方法。肝移植为彻底治愈肝硬变门静脉高压症带来了希望。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
第一节 肝硬化门静脉高压症