外科学(下册)

第二节 脾脏相关疾病

    一、脾脏与造血系统疾病:

    1、溶血性贫血:溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。

    2、血小板减少性紫癜:血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。其中特发性血小板减少性紫癜,发病原因不明确,发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。

    3、慢性白血病:常因脾梗死和脾周围炎引起脾区剧痛,血小板明显减少。肿大的脾脏可能破裂或对化疗不敏感。

    4、淋巴瘤:是起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金病和非霍奇金病。临床表现为无痛性淋巴结肿大,脾脏亦肿大,晚期可有恶病质、发热、贫血等表现。

    5、骨髓增生异常综合征:又称骨髓纤维化,为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生,并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血。主要表现为貧血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。

    6、脾脏相关遗传代谢性疾病:有单核-巨噬细胞系统的脂质贮积症,包括葡萄糖脑苷脂病和神经鞘磷脂症,均为常染色体隐性遗传病,系阝-葡萄糖苷脂酶缺乏,单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致。主要累及肝脾骨髄及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。

    二、感染性疾病:急性感染性疾病如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等可伴有血循环中红细胞破坏增多,可引起脾肿大和脾功能亢进。 慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等,可伴有不同程度的脾肿大和脾亢。人类免疫缺陷病毒(HlV)感染可并发血小板减少,是致出血。

    三、充血性脾肿大:肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢进。

    四、脾脏占位性病变:

    1、脾囊肿:真性囊肿是内衬内皮细胞或上皮细胞包裹的囊性肿物,如寄生虫性脾囊肿、表皮样囊肿、淋巴官囊肿等。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗死灶液化后形成的囊样包块。

    2、脾脓肿:常为全身感染的并发症,经血行感染。

    3、脾肿瘤:原发脾肿瘤少见,多为良性血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等。

    五、脾损伤

    六、结缔组织病:弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分,属于自身免疫性疾病,累及全身多个器官或系统,常伴脾肿大和相应损害。

    七、其他少见脾脏疾病:脾动脉瘤、脾梗死、副脾、游走脾、脾组织植入、脾紫癜等。


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