一、发病特点：肝前型门脉高压症是指以肝外门静脉系统受累不伴有肝硬化的门静脉系统高压症，临床表现为一组征候群,亦可称肝前门脉高压综合征。亦有许多学者称之为特发性门脉高压，其病因有多种学说。其中门静脉先天发育异常和门静脉血栓形成被学者们认为是最主要因素，也有学者报告内脏动静脉瘘导致肝外型门脉高压。
二、临床表现：临床上，除有脾大、脾功能亢进、上消化道大出血、腹水等与肝硬化门脉高压症相似表现外，尚有以下特点：①小儿多见，成人较少；②病人虽有反复上消化道大出血和腹水病史，但肝功无异常，无肝硬化病变。
三、诊断要点：间接门静脉造影检查可明确诊断肝前型门脉高压症，此类患者造影表现有特异性。其改变主要是门静脉二级分支以后的血管走行紊乱、迂曲，造影剂残留时间明显延长，说明门静脉对肝内灌注时间明显延迟。
CT门静脉系血管成像技术是近几年来使用越来越多的检查手段，其基本属于无创性检查，且成像清晰，在有条件的医院已成为确定诊断的首选检查，但不能观察门静脉系的动态血流影像是缺陷。无论间接门静脉造影还是CT成像对指导手术治疗都有重要指导意义。
四、治疗方案：门体分流手术是治疗肝前性门脉高压症的主要术式，其中肠系膜上静脉-下腔静脉分流术应为首选，一是降低门静脉压力确切，对于脾亢较轻患者可以保留脾脏。预后良好。
第二节 肝前型门静脉高压症