一、发病特点：血友病性关节炎主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。
二、临床表现：主要是在整个儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，而膝关节内反复出血者最多，其次为踝与肘关节。Konig,F.把本病分为三期：第一期出学期，关节内突然急性出血伴有剧痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度增高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态。有时体温升高，白细胞增多，易误诊为化脓性关节炎，甚至误进行穿刺或切开，造成致命危险。血肿吸收缓慢，约3~6周。第二期为炎症期，由于关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀，运动受限，运动时伴有磨擦音。第三期为退变期。最后关节运动严重受限，肌肉萎缩，往往出现屈曲挛缩畸形，甚至严重病残。
三、诊断要点：由于滑膜增厚，局部温度增高及膝关节运动受限，易误诊为慢性炎症关节炎。以前的出血发作病史及凝血时间延长等化验检查结果，是鉴别诊断的重要依据。但应避免活检，因易于引起再度出血。
四、治疗方案：可分为预防、急性出血的治疗和关节病的治疗等三方面。
日常生活中应经常注意避免外伤和剧烈运动。积极进行血友病的治疗，凝血功能恢复后如关节肿胀仍不减轻且疼痛，有压迫神经、血管或穿破皮肤的危险时，可用针穿刺减压。若同时注入肾上腺皮质激素，可减轻炎性反应。关节内注射透明质酸有助于血肿吸收。核素关节腔注射对于早期病人有明确疗效。当关节有挛缩畸形可轻量持续皮牵引。滑膜增生明显的病人可通过开放手术或关节镜行滑膜切除术。
第六节 血友病性关节炎