一、骨 肉 瘤
（一）发病特点：骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%。骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素（如病毒）的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同类型的是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，预后稍好。
（二）临床表现：
1、疼痛：肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
2、肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，在肢体疼痛部位触及肿块，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，可以从外观上发现肿块。
3、跛行：由肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4、全身状况：全身状况一般较差，表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。
（三）诊断要点：在成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的诊断时，进行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗有重要的意义。影像学上一些骨肉瘤成骨明显；另一些则以溶骨性破坏为主可见成蜂窝状、退行性变或呈毛细血管扩张样改变。CT和MRI对术前判断肿瘤的范围有一定意义。
(四)治疗方案：骨肉瘤目前仍是儿童和青少年恶性肿瘤死亡率很高的疾病，但早期发现和及时治疗已经从很大程度上提高了该病的生存率。骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意。治疗骨肉瘤应行根治性手术。有条件者可做局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要做活体组织检查。免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但疗效尚不肯定。
二、软骨肉瘤
（一）发病特点：软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。本病分原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。本病多见于成人，30岁以下少见。软骨肉瘤的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼，可能与染色体的异常有关。
（二）临床表现：患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。
（三）诊断要点：
1、成年人或老年人发病，男性多见。
2、局部肿胀和疼痛，持续时间长，肿块生长迅速，有压痛和关节功能障碍。
3、继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤，病程长，发生恶变，则生长迅速，症状重。
4、X线的特征及病理检查可确诊。
（四）治疗方案：软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。
三、Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
（一）发病特点：是骨髓肿瘤，其组织形态学表现为不具分化特点的小圆形细胞，发生来源一直存在争议。Ewing肉瘤是组织来源不清的、由小圆细胞构成的恶性肿瘤，最近的资料提示它来源于神经外胚层。目前研究表明，Ewing肉瘤与PNET关系密切，有共同的染色体异位t(11:22)（q24：q12）。好发年龄5—30岁，高峰为10—15岁。
（二）临床表现：疼痛，触痛及很快出现肿块（ 有时，肿块增大迅速类似脓肿）为局部表现，发热，不适及体重下降为常见的全身症状。大多数病例病情发展非常迅速。迅速发展的病情及其全身表现，常使人高度怀疑为骨髓炎。特别是出现贫血，血沉快及白细胞升高并核左移时，也要考虑是否为ewing肉瘤。
（三）诊断要点：根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
（四）治疗方案：该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
四、浆细胞性骨髓瘤
（一）发病特点：多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。
（二）临床表现：多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、广泛溶骨性损害引起的骨痛、可发生病理性骨折、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
（三）诊断要点：
1、骨髓瘤的诊断标准是，存在血清M蛋白的患者，并具有下列三项症象中的任何一项：骨髓中浆细胞成片或成丛；溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或本-周蛋白尿＞300mg/24h。
2、X线检查骨X射线检查可显示典型的凿孔状溶骨性病损或弥漫性的骨质疏松症。成骨细胞的病损罕见，因而放射线核素骨扫描通常无助于诊断，磁共振检查特别对早期病人预测疗效是有帮助的。
3、实验室检查还可有贫血、血沉快、氮质血症、出血倾向、肾功能不全等表现。
4、血清和尿蛋白检查有重要意义，球蛋白和总蛋白水平升高，蛋白免疫电泳分型对判断预后有意义，胸骨和髂骨的骨穿是最重要的检查。
（四）治疗方案：多发性骨髓瘤呈进行性，尚无理想的治疗方法，但适当的治疗可延长生存期并改善生活的质量。约60%患者经治疗，其客观征象有改善，有疗效的病人的中位存活期为2.5～3年。化疗联合放疗是最佳治疗方案，预期寿命的长短与诊断时病变的范围，支持疗法是否恰当，以及对化疗的反应有关。诊断时血清或尿中M蛋白含量高，a2微球蛋白量高，弥散性的骨病损，高钙血症，贫血以及肾功能衰竭都是预后不良的征兆。
五、恶性淋巴瘤（本节内容在内科部分有更详尽的叙述）
（一）发病特点：淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
（二）临床表现：恶性淋巴癌的症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分恶性淋巴癌患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见，其次有性欲减退、易疲劳、瘙痒等恶性淋巴癌的症状。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。
1、淋巴结肿大：主要是在身体上摸到肿大的淋巴结，早期皆不痛不痒，因此常被人所忽略。大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大，开始时祇单一肿大，慢慢则数目增加，且越肿大。
2、发热：发热是最常见的恶性淋巴癌的症状，热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%一50%，但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
3、皮肤瘙痒：这是霍奇金病较特异的表现，也是常见的恶性淋巴癌的症状。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
4、酒精疼痛：约17%一20%恶性淋巴癌患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛。这种恶性淋巴癌的症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
5、其他全身表现：晚期为消瘦、盗汗、疲乏、贫血等。
（三）诊断要点：
1）病理检查，淋巴结活组织检查，可明确本病诊断。
2）x线检查，下肢的淋巴管造影，对确定腹膜后淋巴结受侵有一定价值。对其他可疑的部位作x线摄片和造影检查亦很有诊断价值。
3）CT检查，对纵隔、肺、肝、脾、腹部、腹膜后、盆腔等部位的占位病变，有很高的诊
价值。
4）B超检查，对腹部肿块的定位、范围及与周围脏器的关系有一定帮助。
5）骨髓相检查，因晚期恶性淋巴瘤常并发白血病。Ⅱ期以后的病人应做常规骨穿刺检查。
诊断性治疗，根据临床表现高度怀疑本病，但病人不愿意接受病理检查，或发病部位较深，活检困难者，通过权衡，可试行诊断性治疗。由于本病对化疗、放疗均较敏感，若治疗后症状及体征迅速缓解者，本病即可成立。
（四）治疗方案：
1、手术治疗：手术治疗本病疗效很差，故不是首选，但对腹腔内、胃肠道病变及局限性肿块，可考虑手术治疗。
2、放射治疗：对AB期的ⅠⅡ期患者。可考虑作高伏的大面积放疗，四周内应给予4000伦琴或略大的剂量。ⅢA期淋巴瘤应做放疗加化疗，而ⅢB期则应作化疗加局部照射。
3、化学治疗：可以大剂量顺铂与硫代硫酸钠联合应用。具体方法为：给予超过正常用药量20—30毫克/天的5倍的顺铂，同时，静脉输入2—4克的硫代硫酸钠，后者可与铂金属形成可溶性络合物，从而减少对正常组织细胞的损害，因而提高了顺铂的化疗结果。
4、中医中药治疗。
六、骨纤维肉瘤
（一）发病特点：骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。以形成梭形的肿瘤细胞和交错排列的胶原纤维为特征，并缺乏其他的组织学局部区别的类型。
（二）临床表现：骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状，多数并发病理性骨折。在长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸，骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，也有位于骨膜的或多发病灶存在。
（三）诊断要点：
1、病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。
2、本病多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。
3、本病的X线摄片表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏；侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。
4、确诊需要作病理检查。
（四）治疗方案：骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，治疗主要采用根治性切除或截肢术。
第三节 骨恶性肿瘤