一、嗜铬细胞瘤／副神经节瘤
（一）发病特点：嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质，也可见于肾上腺外的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中，临床上出现高血压及代谢紊乱征群。此外，肾上腺髓
质可发生双侧或单侧增生，其征群与瘤相似，故统称为儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症包括嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生，两者临床特征相似，并与儿茶酚胺分泌过多有关，多见于青壮年。
（二）临床表现：
1、高血压：表现为血压阵发性加重和持续性增高，骤起骤降，高、低血压交替发生。发病时可出现发作性低血压、休克等表现；重症者可发生脑出血、肺水肿等高血压危象；
2、代谢紊乱：可出现高血糖、胆固醇增高，少数出现低血钾表现；
3、其他表现：有些病人有胃肠道症状，如恶心呕吐、腹痛、便秘，肠道溃疡、穿孔等；常出现眼底改变，视乳头水肿、出血等。
4、特殊类型表现 儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压，易出现高血压脑病和心血管损害。
（三）诊断要点：
1、化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定：测定血中去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺是诊断嗜鉻细胞瘤最敏感的方法，有时可发现血压正常的嗜鉻细胞瘤。
①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸（又称香草基杏仁酸，VMA）测定
②24h尿儿茶酚胺测定
③24h尿甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定
④血中儿茶酚胺测定
2、药理试验可根据病情选择：对临床可疑而儿茶酚胺不增高者应用药物实验有一定诊断意义。
①激发试验：促使高血压发作（试验时应准备好酚妥拉明，于血压过高时应用）。亦可用组胺进行激发，因有一定危险性，目前临床已很少应用。
②阻滞试验：一般用酚妥拉明，用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期，血压稳定高于22.6／14.6kPa者，正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d，试验过程中应密切观察，如血压过低，应予去甲肾上腺素静脉滴注，使之回复正常。
3、影像学检查：常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。
（四）治疗方案：
1、手术治疗可获得良好效果，手术切除嗜鉻细胞瘤是唯一有效的治疗方法。
2、药物治疗 可使用酚苄明等药物以改善症状，也可采用放疗。
二、肾上腺髓质增生
（一）发病特点： 肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁（24~49岁）。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。高血压发作与情绪有关。
（二）临床表现：持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效；精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作。
（三）诊断要点：肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”，肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别，CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法，最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主；
（四）治疗方案：肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液（福尔马林液）涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注，当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。
第三节 儿茶酚胺增多症