第一节 成人先天性胆管囊状扩张症
一、发病特点：先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内、外胆管的任何部位。是先天发育畸形所致。
二、临床表现：本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。
本病多见于男性，男女之比2∶1，患者在出生后的5~20年多无临床症状。一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21~49岁。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。
三、诊断要点：超声检查是首选的诊断方法，其他诊断方法包括上腹部增强CT、胆道核素扫描及ERCP等。ERCP在显示是否存在该病方面具有重要价值，MRCP能够显示肝内胆管、肝外胆管的完整影像，同样具有重要诊断价值。
四、治疗方案：对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。合理的治疗包括彻底切除囊肿，行肝总管与空肠Roux－en－Y吻合术，单纯囊肿与十二指肠或空肠吻合内引流术是不可取的领，因囊肿壁无排空能力，仍可继续胆汁滞留和感染，并逐渐加重。
